Lebih Jauh Tentang Thalassemia

INSTALASI Sentral Thalassemia (IST) dan Hemofilia adalah Pusat Pelayanan Khusus untuk penyandang thalassemia dan hemofilia. Mulai dari usia anak hingga strata dewasa. Lembaga ini didirikan di RSUDZA berlokasi di rumah sakit lama dan diresmikan 12 September 2012.

Di tempat ini pasien Thalasemia mendapat layanan pemeriksaan, transfuse darah, kelasi besi dan konseling. Saat ini sudah terdaftar 260 penyandang thalasemia dan 56 penyandang hemofilia.

Bekerja sama dengan berbagai pihak lain, Instalasi Sentral Thalassemia dan hemofilia mengagendakan berbagai kegiatan antara lain: penyuluhan, seminar, skrining thalasemia, gathering, pentas amal, talkshow dan donor darah.

Klinik Thallasemia : Senin sampai Minggu Ruang perawatan Thalassemia Klinik thalassemia pasien anak dan dewasa, baik poliklinik maupun rawat inap Kelas III dengan 14 tempat tidur. Fasilitas yang tersedia AC, kamar mandi dan ruang bermain anak.

Selain tranfusi darah, pasien juga mendapat pelayanan memantau dampak dari transfusi darah berulang, yang terkini telah bisa melakukan pemeriksaan kadar besi di jantung dan hati dengan fasilitas MRI T2* di bagian Radiologi RSUDZA.

Thalassemia adalah suatu penyakit kelainan darah yang diturunkan oleh kedua orang tua dan bersifat generatif. Ditandai dengan gangguan pembentukan hemoglobin, sel darah merah mereka dihancurkan lebih cepat, sehingga mereka mengalami anemia.

Macam penyakit Thalassemia: Thalassemia Minor/Trait/ Pembawa: yaitu orang yang tampak sehat tetapi dapat meneruskan thalasemia mayor kepada anak-anak mereka.

Thalasemia Mayor: yaitu penderita Thalasemia yang menunjukan tanda dan gejala Thalasemia yang nyata dan memerlukan transfusi darah secara berkala selama hidupnya.

Ciri-ciri Thalassemia Pasien Thalassemia mengalami anemia yang ditandai dengan pucat, lemah, letih, lesu, lelah. Lama kelamaanm akan mengalami perubahan dalam tubuh seperti : perut membuncit karena pembesaran hati dan limpa, perubahan wajah yang khas (wajah cooley), kulit lama kelaman menjadi hitam karena timbunan zat besi, tulang menjadi rapuh dan gangguan berbagai organ tubuh termasuk hati, jantung dan kelenjar-kelenjar endokrin (misalnya kelenjar yang berperan pada: pertumbuhan, pubertas, terjadinya kencing manis/diabetes mellitus).

Apakah Thalassemia menular? Thalasemia tidak menular dan tidak ditularkan, tetapi diturunkan oleh orang tua kepada anak-anaknya.

Mengobati Thalassemia? Sampai saat ini belum ada obat yang dapat menyembuhkan Thalasemia. Untuk mengatasi anemia penderita thalasemia mayor, memerlukan transfusi darah secara teratur setiap bulannya. Sampai saat ini masih terus dilakukan penelitian untuk menemukan cara-cara menyembuhkan thalasemia.

Apa yang harus diperhatikan pada pasien yang mendapat transfuse? Sebelum dilakukan transfusi darah, terlebih dahulu dilakukan pemeriksaan darah pasien dan darah donor untuk melihat kecocokannya. Selain itu dilakukan uji tapis di PMI untuk menyaring beberapa penyakit menular yang dapat ditularkan melalui darah, agar tidak masuk ke tubuh pasien (antara lain Hepatitis B, Hepatitis C dan HIV).

Namun demikian pada setiap proses transfusi darah petugas kesehatan akan memonitor kemungkinan terjadi reaksi transfuse (misalnya demam, urtikaria/giduan/kaligata, syok) dan penularan penyakit menular diatas.

Selain itu harus dipantau pula timbunan zat besi yang terjadi pada tubuh pasien sebagai akibat transfuse maupun sebagai akibat penghacuran sel darah merah secara berlebihan.

Apa akibatnya bila tubuh kelebihan zat besi? Timbunan zat besi yang berlebihan pada pasien Thalassemia akan terjadi pada berbagai organ vital tubuh seperti, jantung, hati, paru-paru, kelenjar, dll.

Kondisi ini akan mempengaruhi fungsi organ yang tertimbun oleh zat besi. Penimbunan zat besi pada kelenjar endokrin antara lain menyebabkan gangguan pertumbuhan, kelambatan pubertas/akil balig.

Selain itu juga menyebabkan penyakit kencing manis serta lainnya.

Sebagian besar kematian pada pasien Thalassemia diakibatkan karena gangguan fungsi jantung akibat penimbunan zat besi di organ tersebut.

Mengatasi kelebihan zat besi Dokter akan memeriksa kadar zat besi dalam tubuh, dan bila diperlukan akan diberikan obat kelasi besi untuk membuang kelebihan zat besi dalam tubuh. Obat kelasi besi Desferal diberikan dalam bentuk suntikan di bawah kulit selama 8 jam melalui pompa mini yang diberikan selama 5 hari dalam seminggu.

Selain itu ada obat kelasi besi dalam bentuk tablet yaitu Feriprox dan Exjade.

Mencegah penyakit Thalasemia Penyakit Thalassemia dapat dicegah dengan menghindari kelahiran bayi dengan Thalassemia Mayor, yang akan menjadi beban bagi keluarga, masyarakat dan negara.

Salah satu caranya adalah dengan menghindari pernikahan antara sesama pembawa sifat thalasemia/thalasemia trait/ thalasemia minor atau dengan memeriksa cairan amnion ibu yang hamil beberapa minggu dari pasangan pembawa sifat thalasemia.

Mendeteksi pembawa sifat Thalasemia Dokter akan memeriksa dengan seksama menyangkut riwayat penyakit: a. l penyakit serupa dalam keluarga, usia mulai pertama kali terlihat pucat), pemeriksaan fisik dan pemeriksaan laboratorium.

Pemeriksaan awal yang biasa dilakukan adalah darah lengkap/nilai eritrosit/RDW, Feritin, Analisa Hb dan bila diperlukan Analisa DNA.

Dimanakah pasien Thalassemia dapat diobati? Transfusi darah dan pemberian obat kelasi besi, dapat dilakukan di setiap rumah sakit yang mempunyai fasilitas tersebut. (**)